Libro Electrónico de Medicina Intensiva. ISSN 1578-7710. Para los profesionales del enfermo crítico.

viernes, 20 de mayo de 2011

21.08. Enfermedades endocrinas que producen manifestaciones neurológicas

Autores:

Hortigüela Martín VA, Alonso García AA.
Servicio de Medicina Intensiva. Hospital Virgen de la Salud (Toledo).

A. TIROIDES

A.1. TORMENTA TIROIDEA: Tirotoxicosis.

Se define como el aumento súbito y desproporcionado de hormonas tiroideas en sangre, cuya traducción clínica consiste fundamentalmente en confusión, agitación y coma, fiebre, taquicardia, diarrea y vómitos.

A.1.1. Etiología
  • Postiroidectomías no preparadas
  • Pacientes sin tratamiento adecuado o no tratados
  • Cirugía urgente, infección grave, traumatismos, parto, enfermedades vasculares y pulmonares.
  • Hipertiroidismo facticio (sobredosis de hormonas tiroideas)
  • Otras causas: toma de fármacos simpaticomiméticos (pseudoefedrina en pacientes hipertiroideos), I131 en bocios grandes sin adecuada preparación con fármacos antitiroideos, tras administración de contrastes yodados para radiología y amiodarona en zonas endémicas deficientes en yodo
A.1.2. Clínica
 
Los síntomas generales más frecuente son fiebre alta (puede superar los 41ºC), taquicardia sinusal y en algunos casos fibrilación auricular (sobre todo en ancianos) que pueden desembocar en insuficiencia cardiaca congestiva.

Aparece piel enrojecida y caliente por la vasodilatación. Con frecuencia tienen diarrea que contribuye a la deshidratación y la hipovolemia que pueden llevar al shock. También puede aparecer hepatomegalia y esplenomegalia con aumento de las enzimas hepáticas.

No se relaciona con ningún nivel en sangre de hormonas tiroideas.

Desde el punto de vista neurológico aparecen cefalea, insomnio, ansiedad, irritabilidad muy importante, labilidad emocional, inquietud, alteraciones de la concentración, agitación, delirio o coma. Puede aparecer también temblor o hiperreflexia, pudiendo presentarse convulsiones o el agravamiento de un trastorno convulsivo previo.

Puede aparecer bocio y signos relacionados con la enfermedad de Graves. Dentro de esta entidad es significativa la oftalmopatía por infiltración orbitaria, que condiciona exoftalmos y oftalmoplejia, además de edema corneal, hiperemia y proptosis. Puede aparecer retracción palpebral por infiltración del músculo de Müller u oftalmopatía por infiltración del nervio óptico.

Si por un bocio se comprime el nervio laríngeo recurrente, puede aparecer la correspondiente parálisis de cuerdas vocales o si se produce la afectación del simpático cervical nos encontraríamos con un síndrome de Horner (miosis, ptosis y enoftalmos).

Además se puede observar miopatía muscular proximal, con frecuentes fasciculaciones y polineuropatía sensitivo-motora.

En pacientes ancianos se ha descrito el llamado hipertiroidismo apático, cuyos síntomas más significativos corresponden con apatía, miopatía, pérdida de peso y cardiopatía congestiva.

En fases avanzadas de la tormenta tiroidea y sin tratamiento adecuado, sobreviene la hipotensión, el colapso vascular, el coma y la muerte en pocas horas.

En ocasiones, incluso con patología tiroidea silente, se puede dar la parálisis periódica tirotóxica, con debilidad tras actividad intensa o comidas copiosas.

A.1.3. Diagnóstico
 
Es fundamentalmente clínico. La determinación de niveles de hormonas tiroideas no discrimina entre hipertiroidismo grave y coma (la T4 puede estar más elevada que en el hipertiroidismo, pero la T3 suele ser menor o incluso normal). Suelen estar alterados los marcadores de función hepática, sobre todo en insuficiencia cardiaca. El calcio puede estar elevado. Suele haber linfocitosis relativa con leucocitos no elevados.

Se debería hacer diagnóstico diferencial con las siguientes entidades:
  • Infección grave
  • Hipertermia maligna
  • Síndrome neuroléptico maligno
  • Cuadros psiquiátricos agudos
La tormenta tiroidea se distingue de estos cuadros por los antecedentes de enfermedad tiroidea, ingesta de yodo u hormonas tiroideas y una exploración clínica compatible.

A.1.4. Tratamiento
 
Normalmente las manifestaciones neurológicas tienden a mejorar con el tratamiento de la enfermedad de base.

Comprende por un lado medidas generales de soporte y por otro las destinadas al tratamiento específico de la tirotoxicosis.

En primer lugar hay que tratar la deshidratación, administrar glucosa i.v., complejo vitamínico B y glucocorticoides. Si fuera necesario, se emplearían antiarrítmicos y drogas vasoactivas.

En cuanto al tratamiento específico emplearemos: antitiroideos (propiltiouracilo o metimazol) para inhibir la síntesis de hormonas tiroideas; yodo o ipodato sódico, que inhibe la salida de hormonas tirodeas de la glándula; fármacos antiadrenérgicos (propanolol) para conseguir un bloqueo catecolamínico; dexametasona, que impide el paso de T3 a T4.

Con el tratamiento adecuado en 48 horas se produce la normalización de las hormonas tiroideas.

En casos refractarios al tratamiento se puede utilizar plasmaféresis, diálisis peritoneal y colestiramina para retirar las hormonas tiroideas del torrente circulatorio.
 
A.2. COMA MIXEDEMATOSO

Es un cuadro que se produce en pacientes hipotiroideos sin tratamiento adecuado o ante situaciones determinadas.

A.2.1. Etiología

Se ha relacionado (siempre en pacientes hipotiroideos) con el uso de narcóticos o hipnóticos, politraumatismos, cirugías e infecciones graves. Pero el factor más importante desencadenante de este cuadro es el estrés por frío.

A.2.2. Clínica

Los primeros síntomas son la hipotermia y la hipotensión arterial. Pero lo que distingue fundamentalmente al coma mixedematoso del hipotiroidismo son las manifestaciones neurológicas, que se traducen en letargo progresivo, obnubilación mental y finalmente coma. También puede aparecer ataxia de tipo cerebeloso, sordera y alteración de pares craneales.

En el hipotiroidismo, aparte de apatía, somnolencia, déficit de concentración y depresión, la afectación más frecuente del sistema nervioso periférico sería la miopatía proximal, con mialgia y rigidez muscular o síndrome del túnel carpiano, presente en hasta un 30% de los casos. La neuropatía sensitivo-motora es menos frecuente, y se ha descrito en algunos casos desmielinización segmentaria y degeneración de tipo axonal.

Los datos generales acompañantes de esta patología son la piel correosa y seca, facies mixedematosa, hipoglucemia, bradicardia, hipotensión, alteraciones electrocardiográficas, atonía gastrointestinal y vesical, derrame pericárdico o pleural y ascitis.

La tiroiditis de Hashimoto se ha asociado frecuentemente a miastenia gravis, arteritis de células gigantes, neuropatía vasculítica periférica, así como encefalopatía recidivante, disminución del nivel de conciencia, confusión, temblores y mioclonías.

A.2.3. Diagnóstico

De nuevo es fundamentalmente clínico. Los datos de laboratorio sólo confirman un hipotiroidismo y ayudan a descartar complicaciones como hipoventilación, hipoglucemia e hiponatremia.

Se ha de realizar el diagnóstico diferencial con hipotermia, sepsis, malnutrición y exposición a ciertos tóxicos o drogas.

A.2.4. Tratamiento

Engloba una serie de medidas generales como soporte ventilatorio si hay hipoventilación, aporte de glucosa, restricción de agua o salino hipertónico para la hiponatremia y calentamiento. Así mismo se debe tratar la causa subyacente y evitar los sedantes y narcóticos.

Pero el tratamiento fundamental y definitivo es la administración de hormonas tiroideas i.v. (T4 en casos más leves, T3 en casos más graves). Los síntomas neurológicos pueden mejorar con la administración de glucosa y el soporte ventilatorio, pero si no se corrigen los niveles de hormonas tiroideas recurrirán.

B. SUPRARRENALES

B.1. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL: Crisis adrenal

Se entiende como crisis adrenal un déficit de cortisol brusco en el contexto de enfermedad adrenal primaria, secundaria (déficit de ACTH) o en personas previamente sanas, como los pacientes ingresados en UCI o los que reciben tratamiento corticoideo prolongado.

B.1.1. Etiología

Las situaciones que pueden desencadenar una crisis adrenal suelen ser situaciones de estrés, tales como cirugías, traumatismos, infecciones y fármacos, sin olvidar procesos como hemorragia adrenal aguda (Síndrome de Waterhouse-Friederichsen en niños y tratamiento con anticoagulantes orales en adultos).

B.1.2. Clínica

Los síntomas generales más representativos de este cuadro son náuseas y vómitos, dolor abdominal persistente, hipotensión arterial y fiebre elevada.

En cuanto al cuadro neurológico típico, los pacientes suelen referir cefalea, anorexia y disminución de peso, así como fatigabilidad, debilidad, laxitud, aletargamiento, somnolencia y finalmente coma.

B.1.3. Diagnóstico

Una clínica compatible, unas pruebas de laboratorio que lo confirmen (de función suprarrenal, electrolitos y otras determinaciones hormonales) y pruebas de imagen en caso necesario (hemorragia suprarrenal, TAC) componen los requisitos necesarios para realizar el diagnóstico.

B.1.4. Tratamiento
 
Como en casi todo este grupo de patologías, las manifestaciones neurológicas suelen responder al tratamiento y resolución de la enfermedad desencadenante.

Consiste fundamentalmente en aporte de hidrocortisona, administración de volumen y el tratamiento de una posible causa subyacente.

B.2. ENFERMEDAD Y SÍNDROME DE CUSHING

Esta entidad vendría definida por una exposición excesiva y prolongada a la acción de glucocorticoides

B.2.1. Etiología
  • Dependiente de ACTH: Enfermedad de Cushing hipotalámica, hipofisaria, ectópica o asociada a MEN-I.
  • Independiente de ACTH: Patología a nivel suprarrenal, como adenomas o carcinomas, displasia micronodular, etc.
  • Exógeno: Secundario a alcoholismo o la administración de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides o ACTH.
B.2.2. Clínica

Además de las manifestaciones generales como obesidad troncular, estrías cutáneas, hipertensión, sudoración, acné, hiperglucemia e hiperinsulinismo, etc, existen otras manifestaciones neurológicas tales como ansiedad, agitación, insomnio, euforia, manía y psicosis. Además es frecuente encontrar en este tipo de pacientes debilidad muscular proximal sobre todo en miembros inferiores.

Cuando la alteración es por una lesión a nivel central, los síntomas que aparecen son los derivados de la compresión de estructuras nerviosas.

En ocasiones, cuando se realiza la extirpación de un adenoma suprarrenal, puede producirse una hipertrofia reactiva de un adenoma hipofisario (Síndrome de Nelson) y producirse compresión, fundamentalmente del III par.

B.2.3. Diagnóstico

Se basa en sospecha clínica y en los niveles de ACTH, que nos orientarían hacia la localización de la patología originaria, así como los diferentes test de supresión con dexametasona.

B.2.4. Tratamiento

En los casos en que fuese posible sería la extirpación del tumor responsable, resolviéndose progresivamente los diferentes cuadros de predominio neurológico.

C. PARATIROIDES

Las alteraciones del metabolismo mineral son comunes, pero una causa muy rara de ingreso en UCI. La importancia de estos procesos es que empeoran situaciones clínica graves.

El metabolismo de calcio, magnesio y fósforo está interrelacionado y equilibrado mediante la paratohormona y la vitamina D. De este modo las alteraciones de estos electrolitos suelen aparecer ligadas.

El tratamiento de estas alteraciones depende fundamentalmente de la causa que lo provocó.

C.1. HIPERPARATIROIDISMO

Cursa con aumento de calcio y magnesio y disminución de fósforo.

La hipercalcemia puede causar deterioro del estado mental (estupor, obnubilación, apatía, letargo, confusión, desorientación, depresión y coma), siendo más frecuentes estos síntomas neurológicos en pacientes ancianos que en jóvenes. También se puede alterar el tono muscular, produciéndose mialgias y respuesta disminuida de los reflejos tendinosos profundos. Además puede provocar alteraciones digestivas, alteraciones electrocardiográficas y arritmias cardiacas así como depósito de calcio en distintos órganos.

La hipermagnesemia provoca pérdida de respuesta refleja profunda, así como depresión grave del sistema nervioso central.

La hipofosfatemia favorece la hipoxia tisular y la consiguiente rhabdomiolisis, provocando a su vez hipercalcemia e hipermagnesemia.

C.2. HIPOPARATIROIDISMO

Por el contrario cursa con disminución de calcio y magnesio y aumento de fósforo.

Las manifestaciones más características de la hipocalcemia son los síntomas neuromusculares y neurológicos. Los más frecuentes en casos crónicos son hormigueos, parestesias, espasmos carpopedales, espasmos musculares, irritabilidad, trastornos de la memoria, depresión, psicosis y calcificación a nivel de ganglios basales.

En casos más extremos se puede producir espasmo laríngeo, aumento de la irritabilidad neuromuscular o convulsiones.

Otros síntomas no neurológicos serían alteraciones electrocardiográficas, arritmias, espasmos intestinales, cataratas, calcificación de tejidos blandos y exostosis.

La hipomagnesemia puede causar hipocalcemia. El restablecimiento de los niveles de magnesio conduce a una rápida normalización de los niveles de calcio.

De este modo en la hiperfosfatemia los síntomas son atribuibles a la hipocalcemia.

D. TUMORES HIPOTALAMO-HIPOFISARIOS


D.1. HIPOTÁLAMO

Estos tumores suelen ser de crecimiento lento y alcanzan un tamaño considerable antes de que aparezcan los síntomas endocrinos. Por este motivo es frecuente que produzcan inicialmente síntomas de tipo neurológico por compresión del nervio óptico, del quiasma o de las cintillas ópticas. Los tumores más grandes pueden afectar a la función del lóbulo frontal ó el temporal.

No hay que olvidar que el hipotálamo interviene directamente en la regulación de funciones como ingesta y conducta alimentaria, ciclo sueño-vigilia, memoria y conducta, regulación de la temperatura corporal, sed y sistema nervioso autónomo.

En general los tumores de crecimiento lento causan demencia y trastornos alimentarios, mientras que los de crecimiento más agresivo producen coma y alteraciones del sistema nervioso autónomo.

Los craneofaringiomas suelen debutar en niños, y lo más característico es hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia. Además pueden acompañarse de pérdida visual y defectos campimétricos (hemianopsia bitemporal). Más raro es el deterioro mental y los cambios de personalidad.

Los tumores de las células germinales suelen manifestarse habitualmente con diplopia, cefalea, vómitos, letargia, pérdida de peso e hidrocefalia.

En el hipopitituarismo son frecuentes las alteraciones intelectuales y la apatía, aunque la gravedad depende del déficit hormonal coexistente.

D.2. HIPÓFISIS: Adenoma hipofisario

Aparte de las manifestaciones endocrinas, existe una amplia sintomatología neurológica derivada fundamentalmente de la compresión que suelen producir.

Los defectos campimétricos se traducen en pérdida de visión central precoz, visión borrosa o pérdida de visión general. Lo más típico es la hemianopsia bitemporal.

Además se pueden producir parálisis oculomotoras (II, IV y VI) al invadir el seno cavernoso. Puede producir dolor y parestesias en el territorio de distribución del V par así como compresión y obstrucción de la arteria carótida.

La cefalea es frecuente en tumores voluminosos así como en los que presentan acromegalia. Si se produce invasión del hipotálamo pueden aparecer síntomas tales como hiperfagia, alteraciones en la regulación de la temperatura y pérdida de conciencia. Si se invade el lóbulo temporal se pueden producir convulsiones parciales complejas. Si se afecta el lóbulo frontal se producen alteraciones del nivel de conciencia y signos de desinhibición frontal. Por otro lado, si hay afectación de la fosa posterior se asocia a disfunción del tronco del encéfalo.

Los prolactinomas son tumores hipofisarios que en mujeres producen amenorrea y en hombres impotencia. En cuanto a los síntomas neurológicos, suelen dar poca clínica, generalmente derivada de la compresión y la hipertensión intracraneal. Puede aparecer como complicación postquirúrgica neumoencéfalo a tensión con alteraciones del nivel de conciencia, cefalea y convulsiones, que a nivel sistémico se reflejan en hipotensión arterial y bradicardia.

Los adenomas productores de hormona de crecimiento producen acromegalia y gigantismo. Hasta un 50% de los pacientes padece miopía que mejora cuando se corrigen las alteraciones hormonales. Es frecuente la asociación de esta patología a síndrome del túnel carpiano secundario a hipertrofia del ligamento transverso. Además pueden presentar polineuropatía moderada.

Otra situación que puede acaecer en el contexto de este tipo de tumores es la apoplejía hipofisaria (infarto agudo del adenoma), que provoca súbitamente cefalea, náuseas y disminución del nivel de conciencia, así como oftalmoplejía, anomalías visuales y pupilares y meningismo. Este síndrome puede provocar muerte súbita y se considera una urgencia neuroquirúrgica, que requiere descompresión inmediata de la hipófisis.

D.3. DIABETES INSÍPIDA

En ocasiones, debido a traumatismos craneoencefálicos o cambios postquirúrgicos, pueden aparecer alteraciones del eje hipotálamo-hipofisario, con el desarrollo posterior de una diabetes insípida caracterizado por la incapacidad de retención hídrica. También puede producirse en pacientes sanos o tener un origen nefrogénico.

La sintomatología neurológica asociada, a parte de las manifestaciones hidroelectrolíticas, puede variar desde irritabilidad pasando por la somnolencia y llegando incluso a producir coma. El tratamiento se realiza con vasopresina o análogos.

E. DIABETES MELLITUS


E.1. COMA HIPOGLUCÉMICO

Suele ser consecuencia de la administración de una sobredosis de insulina, una transgresión dietética o física, fallo renal o hepático, otros déficits hormonales concomitantes o interacciones con drogas o alcohol.

Las manifestaciones clínicas se dividen en dos grupos: síntomas adrenérgicos, tales como sudoración, nerviosismo, temblor, palidez, palpitaciones y sensación de hambre y síntomas neuroglucopénicos caracterizados por cefalea, disminución de la capacidad de concentración, trastornos de la conducta y el lenguaje, visión borrosa, confusión, pérdida de conocimiento, convulsiones y coma.

El tratamiento básicamente consiste en la reposición de glucosa.

E.2. CETOACIDOSIS DIABÉTICA

Asociada tradicionalmente a la diabetes mellitus tipo 1, las causas más frecuentes serían infección concomitante o transgresión farmacológica.

Viene definida por glucemia mayor de 300 mg/dl, cuerpos cetónicos positivos en orina, acidosis metabólica con anión gap elevado y disminución del bicarbonato plasmático.

La clínica, aparte de los síntomas típicos de la diabetes, consiste en náuseas, vómitos y dolor abdominal. Si no se trata precozmente se desarrolla obnubilación y coma.

El tratamiento sería hidratación abundante, insulinoterapia con especial atención a la corrección del potasio, y tratamiento de la acidosis extrema con bicarbonato. 
 
E.3. COMA HIPERGLUCÉMICO HIPEROSMOLAR

Más frecuente en diabetes mellitus tipo 2, sobre todo ancianos, que sufren una descompensación por infección como causa desencadenante principal.

Este cuadro se caracteriza por la ausencia de cuerpos cetónicos (reserva insulínica pancreática), glucemia muy elevada, incluso mayor de 600 mg/dl, con osmolaridad plasmática elevada y acidosis metabólica leve.

En el contexto del cuadro pueden producirse manifestaciones neurológicas como convulsiones, hemiplejia transitoria o alteración del nivel de conciencia, incluso coma.

Como síntomas generales la deshidratación severa es lo más significativo, secundaria a la diuresis osmótica por la hiperglucemia mantenida. Además a consecuencia del aumento de la osmolaridad plasmática se pueden producir microtrombosis y coagulación vascular diseminada.

El tratamiento consiste fundamentalmente en hidratación abundante, insulinoterapia, reposición de potasio y bicarbonato si procede.

F. FEOCROMOCITOMA

Puede aparecer de manera aislada o en el contexto de una neurofibromatosis o un síndrome de Von Hipple-Lindau.

Debido al aumento de catecolaminas subyacente aparte de hiperhidrosis, palpitaciones y arritmias, los síntomas neurológicos más representativos el mismo son cefalea, temblor y ansiedad.

G. BIBLIOGRAFÍA
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